8 (499) 348-97-11

Гранулематоз Вегенера
Лечение

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера представляет редкую форму системного васкулита в основном с первичным поражением нижних и верхних дыхательных путей, а в дальнейшем – тканей почек. Для патологии типично воспаление средних и мелких и сосудов, которые обеспечивают кровью пазух носа, почек и ткани легких.

С учетом расположения патологических нарушений, гранулематоз Вегенера может провялятся в генерализованной или локализованной форме.

Заболевание при развитии имеет несколько прогрессирующих стадий:

•             Гранулематозно-некротический васкулит с клиникой язвенно-некротического или гнойно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита. На данной стадии типично появление деструктивных нарушений глазницы и костно-хрящевого остова носовой перегородки.
•             С вовлечением паренхимы легких легочная стадия.
•             Возникновение генерализованных нарушений с участием почек, сердечнососудистой системы, ЖКТ и нижних дыхательных путей.
•             Возникновение почечной или сердечно-легочной недостаточности с вероятностью летального исхода на протяжении года с начала последней стадии.

Причины возникновения гранулематоза Вегенера

Этиология гранулематоза Вегенера не изучена. К возможным причинам развития заболевания относят вирусный или микробный фактор. Иногда возникновение синдрома просматривалось после продолжительного лечения антибиотиками, переохлаждения, вакцинации или ОРВИ. Вероятно, развитие болезни также способствует наличие различной хронической очаговой носоглоточной инфекции.

Допускается, что болезнь иммунопатологическая и может развиваться в результате генетических факторов. Предполагается, что аллергические реакции на эндогенный или экзогенный антиген через дыхательные пути провоцируют возникновение заболевания. У некоторых пациентов в сосудистых стенках и крови были выявлены иммунные специфические комплексы, однако присутствие иммунных клеток так и не определено.

Симптомы гранулематоза Вегенера

На начальных этапах возникновения гранулематоза обычно у пациентов просматриваются такие симптомы:

•             кровохаркание, боль в груди, кашель (проявления заболевания легких могут просматриваться и на поздних стадиях болезни);
•             потеря аппетита, слабость;
•             закупорка слуховой трубы (понижение слуха и болевые ощущения в ухе) и средний отит;
•             лихорадка;
•             кровянисто-гнойные выделения из носа, затруднение дыхания и синусит;
•             боли в зоне придаточных пазух.

Для большинства пациентов типичны клинические симптомы поражения почек, что говорит о распространении патологии. У половины больных просматриваются кратковременные (редко – продолжительные) артриты, в основном крупных суставов. У трети пациентов образуются патологии сердца (перикардит, коронарная недостаточность, аритмия). У 20% больных выявляется нарушение нервной системы, задевающее структуры основания мозга, в частности черепных нервов и гипофиза. Очень редко просматривается возникновение гранулематоза в иных органах (ЖКТ, печень) с требуемыми клиническими признаками.

Развитие болезни с увеличением гранулематозной ткани может способствовать сдавливанию орбиты и выпячиванию (проптозу) глазного яблока с деструкцией тканей, западению спинки носа и разрушению носовой перегородки. Также у пациентов возникают разные поражения кожи (петехиальные кровоизлияния, изъязвления, геморрагическая сыпь с элементами некроза).

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагноз гранулематоза Вегенера на начальных стадиях определить очень тяжело, поэтому в первые месяцы болезни устанавливается лишь в половине случаев. Производится рентгенологическая диагностика легких и придаточных пазух носа. При помощи лабораторных обследований выявляется тромбоцитоз, нормохромная анемия, уровень СОЭ. Также выполняется биохимический анализ крови и общий анализ мочи для определения уровня креатинина и γ-глобулина. Производится бронхоскопия с биопсией слизистых дыхательных верхних путей. Для определения морфологических симптомов гранулематозно-некротирующего васкулита проводится исследование биоптатов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Без нужного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неутешительный. При любых формах болезни применяется иммуносупрессивная терапия (циклофосфамид совместно с преднизономом). При быстро развивающемся заболевании используется комбинированная пульс-терапия. При генерализации болезни применяется экстракорпоральная гемокоррекция. Лечение рецидивирующего гранулематоза Вегенера выполняется с использованием внутривенной иммуноглобулиновой терапии.

Записывайтесь на приём к специалисту, если задаетесь вопросом: